大肚女童确诊 布加氏综合征治疗受关注

　　山西巨腹女孩胡云星病情被确诊为“布加氏综合征”，而对于布加氏综合征的简介、症状体征、治疗等也受到了大众的关注，本文是专家对本病的全面解析。

　　CT病例布加氏综合症

　　布加氏综合征（Budd-Chiari syndrome）是由肝静脉和/或其开口下段下腔静脉阻塞变引起的伴有或不伴有下腔静脉高压为特点的一中肝后性门脉高压病。1845年和1899年Budd和Chiari分别描述了本病，故称 布-加氏综合征。在西方国家，多因血流高凝状态导致肝形成而致，常不涉及下腔静脉，或由明显重大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。而在东方国家，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。本病分三种类型，即以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞性（Ⅰ型）、弥漫性狭窄或阻塞型（Ⅱ型）及肝静脉阻塞型（Ⅲ型）。Ⅰ型约占57%；Ⅱ型约占38%；约占5%。本病以男性病人多见，男女之比约为21。发病年龄则视发病原因而异，因先天性发育异常者，发病较早，最早者2.5岁。但多发于20~40岁之间。因后天原因致病者，则发病年龄较晚。单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。晚期病人由于腹水严重，因减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，死于严重、食道曲张静脉破裂的消化道大出血，或肝、肾功能衰竭。

　　【症状、体征】

　　有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是背部及腰部及双侧下肢者，应高度怀疑为布加氏综合征。

　　【治疗】

　　手术治疗是治疗布-加氏综合征唯一有效的方法。应根据不同的病理类型及全身各脏器功能情况，来选择不同的治疗方案。

　　一、局限性下腔静脉阻塞或狭窄的治疗

　　（一）下腔静脉局限性阻塞伴肝静脉通畅者