患了肺泡蛋白沉积症 肺里洗出60瓶“牛奶”

生理盐水变成了乳白色。

　　从肺里洗出了60盐水瓶“”后，39岁的常先生拉着医生的手说，他呼吸“快活多了”。因为患上1/200万几率的罕见肺泡蛋白沉积症，常先生只能靠洗肺活命。昨天，在南京胸科医院全肺盥洗中心，专家足足用了3万毫升生理盐水，才将他的肺洗干净。

　　1/200万的发病率让他摊上了

　　39岁的常书锋，是陕西省某中学教师。患上这一罕见病，让他怎么也想不通。常书锋告诉记者，反复，气喘，毫无征兆地就发病了，不仅不能拎起东西，连从一楼爬到二楼的力气都没有。渐渐的，常书锋的嘴唇、手指甚至指甲都开始变紫。

　　经当地医生介绍，他来到了南京胸科医院求医，被诊断为患上了肺部罕见疾病——肺泡蛋白沉积症。此时，常书锋已经不能下床走动，一刻也离不开氧气。

　　该院呼吸三科肺灌洗中心王彩英副主任告诉常书锋，这是一种非常罕见的肺部弥漫性疾病，由于肺泡表面分泌磷脂样蛋白样物质，堵住气泡而无法呼吸，1/200万的发病率就这样让他摊上了。但遗憾的是，迄今尚无特效药物，目前医学界公认的惟一最有效治疗手段是大容量全肺灌洗术。

　　呼吸困难，像有严重高原反应

　　尽管早有心理准备，但当专家拿到胸部CT片时，依然被吓了一跳。只见两肺大片弥漫性肺泡浸润影，里面充满了像牛奶一样的液体，病情严重性胜过。肺功能检查则发现，因为被“牛奶”堵住，常书锋能呼吸到的新鲜空气不到正常人的1/3，比站在青藏高原上缺氧还要严重，整个人就像有严重的高原反应一样。

　　由于大量的异常蛋白沉积在肺部，肺功能遭受严重损害，还感染了真菌。而长期的慢性缺氧又导致多脏器功能损害，病情危重。王彩英说，如不予以及时有效处理，年仅39岁的常先生将因重症低氧血症进行性加重，多器官功能损害而死亡。

　　“而唯一能解救常书锋的，只有一个办法，就是对双肺进行大容量肺灌洗，将里面的‘牛奶’洗出来。”

　　洗出的“牛奶”装了60个盐水瓶

　　昨天下午2点，常书锋被推进了手术室，在体外循环支持下，开始洗肺手术。

　　专家将一根V形双腔管子插进了常书锋的肺里，37度的生理盐水源源不断地注进去，在肺里搅拌一圈后，又顺着管子流出来。原先无色的生理盐水在肺里走一遭后，立马变成了乳白色。一旁的护士不停地用空着的盐水瓶去接洗出来的牛奶水。“洗了98分钟，才算洗干净，”王彩英副主任说，事后，护士数了一下洗出来的水，足足装了60个盐水瓶，3万多毫升。

　　昨天，记者在医院看到，洗出来的盐水瓶放在墙角排成了一排，瓶底还沉积了厚厚一层棉花絮一样的物质。“这就是该病在肺泡表面代谢异常产生的蛋白，就是它堵住了气泡无法呼吸，把这些东西洗出来后，病人的症状也就解决了。”王彩英说，从1986年开展洗肺手术以来，他们已经为40多人进行了洗肺。