两宝宝患上罕见遗传病 一出生就掉皮

　　一个宝宝，刚出生4天，手和脚都没有覆盖皮肤，鲜红的皮下组织直接裸露出来。另一个宝宝，从出生起手和脚就开始发水疱，然后溃破，让人不忍心多看……最近一周内，湖南省人民医院新生儿科，先后接收了这两个分别来自益阳和衡阳的新生男婴。因为转院匆忙，他们连名字都没来得及取。

　　省人民医院新生儿科请来了皮肤科、烧伤整形科专家进行会诊，初步判断他们患的是一种名叫“遗传性大疱表皮松解症”的病。根据教科书记载，这种疾病发病率仅为十万分之二，临床上十分罕见。11月21日，省人民医院新生儿科主任张爱民介绍，由于身体皮肤及口腔黏膜缺损，对外界环境没有屏蔽能力，这两个宝宝极易受到感染，所以精心护理格外重要。即便幸运闯过了目前的“感染关”，未来的四肢功能和行走活动都将受到影响。

　　隔着病房的玻璃窗可以看到，为了预防感染，医护人员都得仔细洗手消毒，把口罩、帽子、手套都戴齐全，再穿好隔离服后才能接近患儿。每隔几个小时，护士就会把烧伤药膏涂抹在患处，再用纱布包裹起来。据悉，其中有对父母已经对治愈不抱太大希望，已经把宝宝接回了老家。张爱民说，如果他们打算再要个孩子，一定得先到医院接受遗传学相关分析和检查，才可以避免出现类似情况。