巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛有哪些症状

大型系统性血管炎症：深入了解巨细胞动脉炎（GCA）与多肌炎（PMR）的表现及特征

巨细胞动脉炎（GCA）是一种少见的系统性炎症性疾病，其主要影响中等大小的血管。此病的临床表现多样，从简单的发热到严重的间歇性跛行甚至失明。对于早期GCA的描述，常常聚焦于眼动脉和颈外动脉分支的受累表现，但实际上，GCA可以影响全身任何部位的动脉。其临床表现可以根据受影响的动脉的供血范围来进行分析。GCA和PMR可能是单一疾病谱的两部分，其中PMR当疾病发展严重时，可能转化为GCA。

一、全身症状

大多数GCA患者都会出现全身症状，如不适、乏力、发烧、食欲下降和体重减轻等。这些症状的严重程度可能因个体差异而异，有些患者可能仅出现轻微的不适，而另一些患者则可能出现高热和明显的体重下降。除了这些症状外，一些患者还可能出现盗汗等不寻常的表现。对于老年人来说，纳差和体重下降可能是重要的提示信号。

二、颈外动脉分支受累表现

颈外动脉分支的血管炎是GCA最常见的症状之一。头痛，尤其是颞部的钝痛、针刺痛或烧灼痛，是GCA的典型表现。枕部动脉、耳后动脉和下颌动脉的受累也可能导致相应的症状。这些动脉的受累可能导致患者出现间歇性的运动障碍和疼痛。

三、眼动脉分支受累表现

眼动脉分支的血管炎可能导致视力损伤，这是GCA最常见的眼部表现。视力损伤可能是突然发生的，且可能在其他症状出现后的几周或几个月内出现。失明可能是双侧或单侧的，且如果不及时治疗，可能会导致永久性的视力损失。男性患者比女性患者更容易出现视力损伤。除了视力损伤外，眼部的其他表现还包括复视、上睑下垂等。

四、大动脉受累相关症状

大约10％至15％的GCA患者可能出现大动脉受累，如主动脉弓、胸主动脉等。这些大动脉的受累可能导致血管噪音、血管疼痛以及间歇性运动障碍等症状。大动脉受累的主要特征是上肢和下肢的间歇性运动障碍。在某些情况下，还可能出现主动脉弓处血管狭窄导致的间歇性或持续性脑缺血。尽管腹主动脉也可能受累，但肾脏很少受到影响。

巨细胞动脉炎（GCA）是一种临床表现多样的疾病，其症状可能涉及身体的各个部位。理解和识别这些不同的表现对于早期诊断和治疗至关重要。GCA和PMR之间的关系也需要我们深入理解，以便更好地管理患者的治疗和预期。神经系统和关节症状观察研究

一、神经系统观察

大约30%的患者可能存在神经系统病变。这些病变表现多样，其中神经病变和暂时性脑缺血最为常见，可能引发中风。推测这些病变可能与大脑营养动脉有关，但具体原因尚待明确。颈动脉和椎基底动脉的狭窄、闭塞可能导致偏瘫和脑干病变。尽管大多数GCA病变主要发生在弹力血管，但硬膜内血管并未发现明显病变。主动脉弓的受累，包括锁骨下动脉，可能会引发锁骨下动脉窃血综合征及脑缺血。颅内动脉较少受累，因为颅内动脉检查相对困难，且老年患者常患动脉粥样硬化性疾病。GCA导致中枢神经系统明显缺血的频率尚不清楚。

二、呼吸系统观察

尽管GCA主要影响的是大型血管，但仍有10%的患者呼吸道明显受累，特别是在伴有PMR症状的情况下。呼吸道症状包括咳嗽、痰或无痰、咽痛等，抗生素治疗往往无效。这些症状可能与局部组织缺血和受累组织的高反应性有关。

三、关节与肌肉症状分析

关节肌肉疼痛是PMR的典型特征，表现为对称性的近端关节和肌肉疼痛、疼痛和晨僵。肩关节、颈部和骨盆肌肉的症状最为突出，通常呈对称分布，有时远端肌肉和关节也会受到影响。70%的患者首先出现肩胛带疼痛，然后疼痛扩散至四肢近端、颈部、胸部、臀部等部位。这些症状可能突然发作，也可能隐匿数月之久。虽然患者抱怨多、症状重，但阳性体征往往很少。典型症状与实际情况可能存在不一致性。

四、PMR与GCA的关联

PMR和GCA经常共存。单纯的PMR患者在进行颞动脉活检时，有10%～15%可能出现GCA。而在GCA患者中，有50%～70%与PMR相关。对于出现头痛和视力变化的患者，应警惕是否同时患有GCA。

五、关节症状分析

大多数患者关节肌肉局部压痛并不明显，尤其是在肩关节和髋关节。GCA本身并不引起滑膜炎病变，但在膝关节、肩关节和腕关节偶尔会出现中等量的关节积液。研究发现，PMR合并GCA时，关节炎的发病率较高。PMR关节痛并不少见，常见于大关节，如肩、膝、腕等，胸锁关节受累也不少见。PMR的关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎。通过MRI检查，可以观察到PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤，膝关节也有明显的异常表现。

对于GCA及其相关病症的观察和研究，有助于更深入地了解这一疾病的病理机制和临床表现，为治疗和预防提供更有针对性的方案。