特发性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断

一、临床表现

特发性血小板减少性紫癜（ITP）的主要症状以出血为主，通常表现为皮肤和粘膜广泛出血。患者常无明显肝、脾、淋巴结肿大，血小板计数低于正常范围。中的巨核细胞数量增加或正常，血清中可检测到抗血小板抗体。ITP出血的特点为散在性针大小的皮肤或皮下出血点，形成瘀斑或瘀点，四肢较多，也可为全身性出血斑或血肿。部分患者可能出现大量鼻出血或牙龈出血，甚至呕血或黑便。极少数患者可能出现颅内出血，这是ITP死亡的主要原因。

除皮肤、粘膜出血外，仅有少部分ITP患者轻微肿胀，急性暴发时可能伴随发烧。严重出血可能导致失血性贫血，甚至失血性休克。根据病程，ITP可分为急性型和慢性型。急性型通常表现为全身性皮肤和粘膜出血，而慢性型则通常表现为不同程度的皮肤和粘膜出血，症状持续或反复发作。

二、诊断

ITP的主要诊断依据包括临床出血迹象、血小板数量减少、状况、巨核细胞的质量和数量变化以及抗血小板抗体等。根据国内1986年首届全国血栓止血学术会议的提议，ITP的诊断标准包括：多次检查血小板计数减少、不增大或轻微增大、检查巨核细胞增多或正常且有成熟障碍，以及至少满足五项中的一项，包括肾上腺糖皮质激素治疗有效、脾切除术有效、PAIgG增多、PAC3增多以及缩短血小板寿命。同时需要排除其他可能导致血小板减少的疾病。

在诊断评析中，现阶段有观点将特发性血小板减少性紫癜称为免疫性血小板减少性紫癜，但两者内涵不应相同。特发性血小板减少性紫癜应指无明确诱发因素、无其他免疫疾病的免疫性血小板减少性紫癜，是免疫性血小板减少性紫癜的一部分。在诊断ITP时，需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和专家意见，以确保准确诊断并采取相应的治疗措施。

总体来说，ITP的临床表现多样，诊断需要结合患者的具体情况和医生的临床经验。对于患者而言，及早发现并接受适当的治疗是关键，以提高康复的机会并减少并发症的风险。免疫性血小板减少性紫癜是一个复杂的疾病，其中包括多种类型，如继发性免疫性血小板减少性紫癜。这种类型的疾病还包括系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少性紫癜以及新生儿同一免疫性血小板减少性紫癜等。在诊断ITP时，我们需要排除其他可能导致血小板减少的原因。

减少血小板计数是诊断过程中的重要环节。这不仅有助于我们消除因一次测试误差导致的错觉，而且我们还可以排除其他可能的错觉，比如血小板显著减少却无出血倾向的情况，如抗凝剂引起的EDTA假性血小板介导减少。据国外文献报道，这种情况在“正常人”中的发生率为0.09％至0.11％，在危重病人或住院病人中更为常见。

关于检查，巨核细胞的数量是一个有争议的话题。典型的ITP患者巨核细胞可能增多，但成熟受阻，而部分患者的巨核细胞数量可能正常。即使巨核细胞减少，也不能完全排除ITP的诊断。因为一次检查的巨核细胞减少可能并不代表体内的真实情况。抗血小板抗体可能针对巨核细胞上的靶抗原，影响巨核细胞的增殖和分化。

多数ITP患者的血小板表面可检测到PAIg，其中大多为PAIgG。值得注意的是，PAIg并非ITP的特异性指标。其他一些免疫性疾病，如红斑狼疮、类风湿性关节炎、舍格伦综合征等，也可能出现PAIg升高。而且，PAIg的水平不一定与血小板降低的水平平行。

关于难治性ITP的诊断标准，国外的标准通常包括糖皮质激素治疗无效和脾切除术无效。但在我国，由于患者一般不接受脾切除术，当糖皮质激素治疗无效时，他们更倾向于接受其他免疫抑制剂或其他治疗。我们需要根据我国的实际情况来制定ITP的难治性标准。

ITP患者除了血小板减少外，还可能合并血小板功能异常。这可能解释了为什么有些患者的血小板计数不高，但出血严重；而有些患者的血小板计数很低，却没有出血。这一特点也提醒我们，在诊断和治疗ITP时，需要全面考虑患者的具体情况，制定个性化的治疗方案。