神经鞘源性肿瘤治疗前的注意事项

治疗神经鞘源性肿瘤的最佳方式是手术切除，无论肿瘤的性质是良性还是恶性。在决定手术切口时，首先要明确肿瘤的定位。这类肿瘤多源自肋间神经，因此可以参考X线选择手术路径。

由于肿瘤重量导致其略有下沉，手术中需考虑肿瘤的中心点略高于实际位置。神经源性肿瘤主要位于后纵隔脊柱旁沟，如第1、2、3肋间神经。由于胸部顶部空间较为狭窄，较大的肿瘤可能覆盖整个胸部顶部，导致定位困难。对于位于第4肋间神经以下的肿瘤，定位其来源较为容易。

手术切口的选择对于成功切除肿瘤至关重要。主要的手术切口包括胸后外切口、胸外切口、背部纵向、横向或弧形切口等。后纵隔神经源小肿瘤，有些人选择使用脊柱旁胸膜外切口，该切口小、创伤小、术后恢复快。由于手术伤口较小，可能存在术中止血困难、术后胸膜外血肿和肋间神经痛的风险。

对于电视胸腔镜手术，可以克服上述缺点，目前正在扩大应用。手术过程中，通常切开覆盖肿瘤的壁胸膜，钝性和锐性分离肿瘤。大多数良性肿瘤可以被顺利切除，但有时需要切断一个或多个交感或肋间神经干。

如果手术前后发现椎管内有肿瘤侵入，无论是否有症状，都应采用椎体开窗手术，取出椎管内的肿瘤。如果手术困难，应同时切除胸部肿瘤和椎管内的侵入病变。在手术过程中，需要特别注意避免损伤脊髓和椎旁静脉丛。

张昌干等专家采用胸腔一期全切除肿瘤的方法，通过开胸后沿肿瘤包膜分离，直达肿瘤颈部，先切除纵隔肿瘤，再处理椎管内的部分。在分离肿瘤的过程中，注意保留神经根和硬脊膜的完整性，避免过度压迫和拉动硬脊膜。如果出现脑脊液泄漏，应适当缝合。

掌控出血，确保止血，流畅排水手术中的精细操作

神经纤维瘤，相比神经鞘瘤，其完全切除更具挑战性。但我们的目标仍是尽可能彻底清除。为确保手术的顺利进行，我们采用胸部后外切口，这一方式能方便灵活地暴露手术区域。如有必要，我们会果断地切断胸骨、锁骨或切除部分上下肋骨，以确保手术空间的充足，并防止巨大的肿瘤直接压迫心脏和大血管，避免加重呼吸循环障碍。具体的手术步骤阐述如下：

我们会徒手去除肿瘤包膜下的肿瘤，以缓解肿瘤对心脏的压迫，减少手术过程中的出血。对于表面血供丰富的区域，尤其是靠近心脏大血管的地方，我们会格外小心。如果包膜内的分离遇到困难，我们会先在肿瘤内进行减压，通过“肿瘤分块切除”迅速降低肿瘤内压。对于靠近心脏和大血管的部分，我们会尽量在包膜内进行手术。当视野清晰后，我们会分别切除累及的心包和大血管外的肿瘤。如果肿瘤已侵犯到肺部，我们会根据实际情况考虑切除相应的肺叶。

恶性神经鞘瘤的手术治疗是首选。对于一侧颈部和胸部的哑铃状肿瘤，由于其位置特殊，同时侵犯了颈部和上胸部纵隔内的多个器官，包括主动、静脉和臂丛神经，手术风险高且难度大。为此，我们设计了一侧颈部和胸部的横向半蛤壳切口，以充分暴露手术区域。在解剖颈部静脉时，我们会切断结扎或分离后加以保护。对于前纵隔的巨大神经纤维瘤，尤其是发生恶性变化并累及双侧胸腔的患者，由于病变巨大，我们需要通过胸骨中间劈开，双侧3、4肋前外经胸联合切口进行手术。在剥离肿瘤与心房、心耳的渗透部分后，我们会仔细解剖肿瘤与上腔静脉的间隙，逐步分离保护。如果需要彻底切除，我们甚至会进行上腔静脉搭桥术。

预后情况因肿瘤的性质和手术的效果而异。对于神经鞘瘤和单发性或多发性神经纤维瘤，如果包膜完整且手术切除彻底，患者有可能实现治愈。对于纵隔多发性纤维瘤或其他恶性神经纤维瘤，由于手术难度较大，预后往往较差。尤其是神经源性肉瘤或恶性神经纤维瘤，如果手术切除不彻底，术后放化疗效果差，复发率高，生存率低。

手术过程中控制出血、确保止血和流畅排水是确保手术成功的关键。我们会在手术中尽最大努力，以期为患者带来最好的治疗效果。