卡普兰综合征是由什么原因引起的
(一)病因探究
目前对于类风湿性关节肺结节的病因尚未明确,但我们可以从一些研究中找到一些可能的因素。类风湿性关节炎的免疫异常是一个重要的考虑因素。对于不合并硅沉着症的患者,他们很少出现肺结节。Walker在1966年的报道中提到,尘肺可能对这种肺结节的形成具有一定的促进作用。遗传因素也是不容忽视的因素。Miall在1955年对15岁以上男性进行的流行病学调查揭示,遗传素质在类风湿性关节炎和卡普兰综合征的发病中起到了重要作用。
(二)发病机制解析
深入探讨发病机制,我们发现沉积在肺部的硅酸长期引发抗体过敏,导致所谓的佐剂病(adjuvant disease)。这种粉尘可以刺激免疫反应,既可能局限于肺部,也可能导致类风湿性关节炎肺损伤。我们可以认为硅沉着病佐剂病是由免疫异常引起的,这种异常可能是巨噬细胞释放抗原物质导致的。
随着免疫遗传学的发展,我们对HLA(人类白细胞抗原)在疾病易感性方面的作用给予了更多关注。例如,Wagner等人(1979)报告称,RF阳性的卡普兰综合征患者HLA-BW45阳性率明显高于对照组,而RF阴性的卡普兰综合征患者HLA-BW45阴性。
从病理角度看,显微镜下,肺病变中心由坏死的胶原纤维和粉尘构成。从中心向外,可以观察到由巨噬细胞和多核白细胞组成的活性炎症层、成纤维细胞的栅状层、由大量淋巴细胞和浆细胞组成的浸润层以及结缔组织层。还存在闭塞性动脉内膜炎,管腔内充斥着淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞,它们吞噬并分解粉尘。肉眼观察可见黑色同心环,肺部损伤有时会钙化或形成空洞。在病理上,卡普兰综合征和硅沉着病引起的进行性大纤维化之间的区别在于后者没有活性炎症层和类风湿性动脉内膜炎。硅沉着病结核的鉴别要点在于前者有活性炎症层和成纤维细胞栅状层,但活性炎症层中无法找到结核菌。
除粉尘沉积外,该综合征的肺损伤还表现出类似类风湿性皮下结节的肺小结节,这一特点也值得我们关注。