再生性贫血的症状是什么

健康新闻 2024-12-30 10:34健康新闻www.baidianfengw.cn

再生障碍性贫血,作为一种严重的贫血病症,其发病原因复杂且症状多样。让我们深入了解下面关于再生障碍性贫血的几个关键问题。

目录:

1. 再生障碍性贫血能否生育?

2. 再生性贫血的症状是什么?

3. 再生障碍性贫血的主要原因是什么?

4. 再生障碍性贫血患者的治疗措施有哪些?

5. 再生障碍性贫血的检查方法

一、关于生育

再生障碍性贫血患者,尤其是在病情未治愈的情况下,不建议生育。遗传风险的存在使得患者需要在病情稳定后,经过医生的指导才能进行生育决策。治愈后或在病情相对平稳的状态下,患者可以在医生的建议下进行生育。

二、再生性贫血的症状

1. 贫血症状:包括苍白、乏力、头晕、心悸和气短等。急重型患者病情会进行性加重,而轻型则呈慢性过程。某些特殊类型的贫血如范科尼贫血和先天性角化不良等,其症状表现可能会有所不同。

2. 出血症状:急重型患者会有不同程度的皮肤粘膜及内脏出血,包括皮肤出血点、大片瘀斑、口腔血泡等,甚至可能出现深部脏器的出血。轻型患者则出血倾向较轻。

3. 感染症状:以呼吸道感染最为常见,此外还可能发生消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。急重型患者的发热和感染难以控制,而轻型患者的感染相对容易控制。

三、再生障碍性贫血的主要原因

再生障碍性贫血的引发原因是多种多样的,其中药物因素是最常见的原因之一。不当使用某些药物,如氯霉素、解热镇痛剂、磺胺类药等可能导致再障的发生。电子辐射也是造成再生障碍性贫血的原因之一。X线、γ线或中子等辐射可能会影响到更新的细胞组织,破坏DNA和蛋白质。

四、再生障碍性贫血患者的治疗措施

对于慢性型患者,一般以雄激素治疗为主,辅以其他综合治疗。经过长期努力,许多患者的血红蛋白水平可以恢复正常。对于急性型患者,预后较差,需要及早选择移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。支持疗法也是重要的一环,包括去除可能导致损害的物质、积极预防感染、控制输血等。

再生障碍性贫血的诊治与理解

当我们谈及再生障碍性贫血,这是一个由造血干细胞疾病引发的贫血症状。面对这样的疾病,深入理解和恰当治疗显得尤为重要。

一、输血与药物治疗

对于严重出血的患者,输入浓缩血小板是明智之选。若采用单产或HLA相合的血小板输注,治疗效果会更佳。对于反复输血的患者,去铁胺排铁治疗能有效应对铁负荷过重的问题。

二、中医药疗法

补肾为本,兼益气活血,这是再生障碍性贫血的中医治疗方法的核心。鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪等药物常用于治疗此症。在国内,雄激素合并中医补肾法成为慢性再障的常用治疗手段。

三、造血细胞因子与联合治疗

再生障碍性贫血是造血干细胞出现问题导致的。内源性血浆EPO水平在500u/L以上的患者,单纯使用重组人EPO治疗难以见效,需要大剂量应用才可能有作用。重组人集落刺激因子,如G-CSF、GM-CSF或IL-3,对提高中性粒细胞、减少感染风险有一定帮助,但对于改善贫血和血小板减少的效果并不显著,除非大剂量使用。联合治疗能提升重型再障的治疗效果,包括ALG/ATG和CSA联合治疗等。欧洲血液和移植组采用的综合治疗方法对重型再障的有效率已提高到82%。

四、再生障碍性贫血的检查

血象检查显示全血细胞减少,贫血多属正常细胞型。网织红细胞显著减少,一般无幼红细胞出现。象检查中,急性型呈现多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少。活组织检查和放射性核素扫描能提供更为准确的诊断依据。造血祖细胞培养、染色体检查等也有助于诊断及查找病因。

慢性再障的超微结构中,红系显示明显病态造血。而急性再障则相对较少见。造血祖细胞培养中,各类祖细胞均减少。值得一提的是,再障患者的中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP)生成存在质的异常,导致及外周血N-ALP显著增高,随着病情的改善,N-ALP可恢复正常。

对于再生障碍性贫血,我们需要深入理解、积极治疗,并关注患者的每一个细节变化。只有这样,我们才能为患者带来更好的治疗效果和生活质量。关于造血生长因子(HGF)在再障中的表现

在急性再障中,造血生长因子(HGF)无明显增高。慢性再障中血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)会有所增加。患者的尿与血浆中的红细胞生成素水平急剧上升,可达正常的500~1000倍。在铁代谢方面,慢性再障患者的血清铁结合蛋白饱和度增加,血浆中铁的清除时间延长,对铁的摄入减少。由于患者经常需要输血,因此铁的摄入量增加,但铁的排出并没有相应增加,导致体内储存铁量上升。

关于红细胞内游离原卟啉(FEP),在急性再障中,由于严重受损,其利用较少,因此可能轻度增高。而在慢性再障中,由于血红素的生化合成障碍,FEP会明显增加。

再障患者的红细胞膜也存在变异。通过电泳分析,发现带4.2蛋白减少,而带5及4.1蛋白明显增多,这些变化与红细胞膜的完整性与变形性有关。

检测慢性再障红细胞的生存期及其破坏部位,发现其外表半生存时间缩短者占61%,脾定位指数增高者占48%,脾死亡指数增高者占26%,这些指标对于选择脾切除和估计疗效有重要意义。

在免疫功能方面,急性再障的SK-SD及OT试验反应都显著减低,T细胞绝对值明显减低,早期及成熟B细胞数也明显减少。这说明急性再障的T及B细胞都严重受累,提示全能造血干细胞受损。而在慢性再障中,T细胞数正常,早期及成熟B细胞数减低,对ConA及PHA刺激转化反应率增高,说明慢性再障主要是B细胞受累,损害主要在髓系祖细胞阶段。

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