皮肌炎与多发性肌炎是由什么原因引起的

（一）病因

DM和PM的病因及发病机制尚未明确，可能与以下因素密切相关：

1. 感染：研究已发现多种感染（包括细菌、病毒、原虫等）与这两种疾病有关。特别是JDM，常在发病前有上呼吸道感染的情况，抗链球菌“O”值上升，暗示与细菌感染后的异常反应有关。在肌细胞、血管内皮细胞等中，发现了病毒样颗粒，并可在患者血清中检测到多种病毒抗体。将感染者的肌肉和血浆转移给动物并未引发肌肉炎症。关于Jo-1抗体的产生是否与“分子模拟”有关，尚需进一步研究。

2. 肿瘤：DM患者患恶性肿瘤的概率较高，有的报道甚至高达43％。切除肿瘤病变可缓解疾病。尽管有观点认为DM/PM与恶性肿瘤的发病率在患者群体中并未显著增加，但肿瘤组织与正常肌纤维等组织间的交叉抗原可能引发病变。

3. 免疫：虽然DM与PM的主要病变器官是肌肉，但尚未明确肌肉特异性的抗原是什么。从DM/PM的免疫学变化中，我们可以观察到一些线索。

在动物实验中，骨骼肌抗原免疫动物可产生实验反应性肌炎，该动物的淋巴细胞对骨骼肌细胞具有细胞毒作用。在DM/PM患者中发现，其淋巴细胞转化率在与骨骼肌抗原接触后明显升高，且这一升高程度与疾病的活动程度正相关。肌纤维表面的MHC-I分子表达增加，表明肌肉成为细胞毒性T细胞的靶器官。在细胞受体基因重排的基础上，PM具有自身伤害功能，而DM中β-转移生长因子在肌束膜结缔组织中过度表达，治疗后肌纤维变性和炎症有所下降。这些数据表明DM和PM尤其是PM存在细胞免疫异常。

体液免疫也有异常，表现为多种自身抗体。应用组织免疫化学发现DM和PM的免疫发病机制存在差异，显示出两者在体液免疫和细胞免疫机制上的不同优势。

4. 遗传：尽管有家族性发病报告，但更多的病例是非家族性的。关于DM/PM的遗传研究，如HLA（人类白细胞抗原）类型等，已有一些报道，但尚未得出令人满意的结论。

5. 代谢：DM/PM与胶原代谢、骨骼肌细胞线立体生化功能等有关。如DM血清中的Ⅰ原胶原羧基末端前肽（PICP）水平明显升高，可能与疾病的活动性和严重性有关。

以上是对DM和PM病因的深入探索，虽然尚未有明确答案，但随着研究的深入，我们对这些疾病的了解将更为全面。DM的骨骼肌细胞色素研究揭示了在特定年龄和性别的配对研究中，DM患者表现出C氧化酶阴性纤维和琥珀酸脱氢酶高反应性纤维的显著含量增加。尽管DM患者的氧化率、电子转运链以及ATP酶的活性在研究中与正常人群无显著差异，但某些患者血清中却存在高滴度的抗线粒体抗体，同时肌组织活检中发现线粒体损伤的证据。这让我们不得不深入探讨其背后的发病机制。

关于发病机制，目前尚不完全清楚，但可能有以下因素在起作用：

感染可能是一个重要的因素。研究发现在肌细胞核以及血管内皮细胞、血管周围的组织细胞、成纤维细胞浆和核中存在着多种病毒样颗粒。增加的病毒抗体，特别是副粘液病毒，也能在某些患者血清中被检测到。这一切似乎表明，感染后的异常反应可能与DM的发病有关。

有报道称DM患者并发恶性肿瘤的几率较高，甚至达到43%。在某些情况下，切除肿瘤病变可以缓解疾病的症状。用患者的肿瘤提出液进行皮内试验呈阳性反应，被动转移试验也呈阳性，这进一步支持了病伴恶性肿瘤与DM之间的关联。

在免疫方面，当外周血淋巴细胞与骨骼肌抗原接触后，淋巴细胞转化率会显著提高，这与皮质类固醇治疗后的活动程度正相关。这一发现表明，免疫系统可能在DM的发病过程中起着重要作用。

遗传因素也可能与DM的发病有关。有报道称HLA-DQA10501可能为JDM的危险基因，而C4无效基因则与JDM高度相关。

代谢因素也不容忽视。胶原代谢异常在DM/PM的发生中可能与代谢过程有关。这一复杂的疾病可能是由多种因素共同作用的结果，包括感染、免疫、遗传和代谢等。

对于这一疾病，我们需要更深入的研究来揭示其全面的发病机制，为未来的治疗提供更有针对性的方案。