肾上腺皮质功能减退症是由什么原因引起的

一、探究艾迪生原发性肾上腺皮质功能减退症的病因

艾迪生原发性肾上腺皮质功能减退症，这一历史悠久的内分泌疾病，虽然在当今社会患病率不高，但其影响力却不容忽视。此病症于1856年命名，随着时代的变迁，其背后的原因也在悄然发生着变化。

在发达国家，肾上腺结核曾是艾迪生病的主要原因，占比高达80%。但随着医疗技术的进步，这一比例有所下降。在结核病发病率高的国家和地区，肾上腺结核病仍是导致原发性肾上腺皮质功能减退的主要原因。在我国，肾上腺结核病的比例仍然相对较高。肾上腺结核病是由血液传播引起的，常常伴随着其他系统的结核病。这种病症会导致包括皮质和髓质在内的双侧肾上腺组织严重损伤，通常超过90%。肾上腺皮质的正常结构消失，取而代之的是大面积的坏死和结核性肉芽肿。

自身免疫性肾上腺炎的兴起，成为艾迪生病因中的新领袖。随着结核病在发达国家的控制，艾迪生病的总发病率下降，自身免疫性肾上腺炎的比例逐渐上升，约占80%。这一病症的特殊性在于其广泛的肾上腺皮质萎缩和变性，伴随着大量淋巴细胞的浸润。约半数患者血清中存在抗肾上腺皮质细胞的抗体，这也为自身免疫性肾上腺炎的诊断提供了重要依据。这种炎症可独立存在，也可能与其他自身免疫性疾病共存。

除此之外，还有其他原因导致肾上腺皮质功能下降。深部真菌感染是其中之一，组织病等疾病会导致肾上腺皮质的病理变化。获得性免疫缺陷综合征也会严重影响肾上腺功能。转移癌和脱髓鞘疾病也是导致肾上腺皮质功能减退的原因。

每一种病因都有其独特的病理机制和临床表现。了解这些病因，有助于我们更好地认识和处理艾迪生原发性肾上腺皮质功能减退症。希望能帮助读者对这一疾病有更深入的了解。

肾上腺皮质功能减退症，一种在青春期较为常见的病症，主要表现为痉挛性瘫痪，伴随着肾上腺和性腺功能的逐渐衰退。患者的寿命可达30至40岁，甚至更长。此病并非只有一种表现形式，它涵盖了多种不同的症状和情况。

一种较为罕见的情况是缺乏单纯糖皮质激素。在这种情况下，ACTH肾上腺对受体基因点突变ACTH没有反应，但对醛固酮的水平保持正常。这种情况通常在家族中有遗传倾向，是一种常染色体隐性遗传疾病。

除此之外，还有其他因素可能导致肾上腺皮质功能减退，如先天性肾上腺皮质增生症(CAH)、淀粉样变、血色病等。肾上腺的放疗、手术以及某些药物（如利福平、酮康唑等）也可能引发此病。

急性肾上腺出血、坏死或栓塞也可能导致急性肾上腺皮质功能下降。这种情况可能由多种因素引发，如抗磷脂综合征、抗凝治疗、弥散性血管凝血等。

继发性肾上腺皮质功能减退症则是由垂体的疾病引起ACTH分泌不足或下丘脑疾病引起的CRH分泌不足。长期大量摄入外源性糖皮质激素也是继发性肾上腺皮质功能减退的常见原因。当垂体-肾上腺轴受到抑制时，肾上腺皮质功能低下的症状可能在停药后的48小时内出现，并可能持续一年以上。其他如席汉病、垂体瘤卒中、颅脑损伤等也可能导致垂体功能低下，包括继发性肾上腺皮质功能减退。而孤立ACTH缺乏则是一种较为罕见的病因不明的状况。

在发病机制方面，原发性肾上腺皮质减退症包括两个主要的病理生理因素：一是肾上腺皮质激素分泌不足，二是促肾上腺皮质激素等相关肽的分泌增加。典型的艾迪病会导致肾上腺损伤90%以上，不仅影响束状带和网状带，还会影响球状带，甚至影响肾上腺髓质。糖皮质激素、盐皮质激素和肾上腺素都会缺乏。而继发性肾上腺皮质功能减退症则与原发性疾病有所不同，主要表现在醛固酮的分泌受到影响。如果肾上腺皮质功能减退未得到适当治疗或急性大面积肾上腺损伤，可能导致急性肾上腺皮质功能衰竭，引发肾上腺危象。

无论是原发性还是继发性肾上腺皮质功能减退症，都会给患者的身体健康带来严重影响。对此病症的深入理解以及及时的治疗是非常重要的。