再生障碍性贫血有哪些症状?

健康新闻 2024-12-26 10:48健康新闻www.baidianfengw.cn

再生障碍性贫血,常见于儿童群体,其临床症状包括出血、贫血和感染。这一疾病源于造血功能的障碍,可分为急性和慢性两种类型,且可能伴随一系列并发症。

目录:

一、再生障碍性贫血的危害

二、再生障碍性贫血的症状

三、再生障碍性贫血的产生原因

四、再生障碍性贫血的饮食建议

五、再生障碍性贫血的检查方法

一、再生障碍性贫血的危害:

再生障碍性贫血的危害主要表现在出血、贫血和心脑血管疾病方面。患者可能出现皮肤淤点、淤斑、牙龈出血、流鼻血等症状。严重的可能出现内脏出血,甚至致命性的颅内出血。患者还可能出现乏力、头晕、心悸等贫血症状,甚至引发贫血性心脏病。再障还可能引发不同程度的心绞痛、心力衰竭等症状,表现程度取决于病情的严重程度。患者还可能出现食欲下降、腹胀、恶心等消化系统症状。

二、再生障碍性贫血的症状:

急性再障起病急,进展迅速,主要表现为出血和感染,几乎每例都有出血症状,出血部位广泛,可能伴有深部脏器出血,如便血、尿血等。慢性再障起病较缓慢,病程较长,主要表现为贫血,输血可改善贫血症状。还有一些与再障相关的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征和肝炎/再障综合征等。这些疾病都有各自的特点和症状表现。

三、再生障碍性贫血的产生原因:

再生障碍性贫血的发病机理与造血功能有关。产生血细胞依赖于足够数量且机能正常的干细胞。这些干细胞必须能够反复自我增殖更新以保持数量恒定,并可以向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成成熟血细胞。如果这一过程的任何一个环节出现问题,都可能导致再生障碍性贫血的发生。目前已知的病因包括病毒感染、化学因素、物理因素等。具体的产生原因需要根据患者的具体情况进行进一步检查和诊断。

四、再生障碍性贫血的饮食建议:

对于再生障碍性贫血患者,饮食应以营养丰富、易于消化的食物为主。多摄入富含蛋白质、铁、叶酸和维生素B12等造血物质的食物,如瘦肉、动物肝脏、蛋类等。保持饮食清淡,避免摄入过多油腻、辛辣、刺激的食物。

五、再生障碍性贫血的检查方法:

再生障碍性贫血的根源在于干细胞的缺乏或功能缺陷。对于严重再生障碍性贫血患者,其造血干细胞培养显示定向祖细胞数量减少,暗示了多能干细胞的数量减少或功能异常。许多再生障碍性贫血患者通过移植取得了成功,这证明了缺陷可以通过植入健康的干细胞来纠正。干细胞的缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。

多能干细胞在特定的微环境条件下能够增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于造血微环境的缺陷造成。实验表明,基质或微环境在水血细胞的增殖和成熟过程中起着关键作用。只有在获得正常的贴壁细胞层的情况下,干细胞在长期培养中才能生长。移植的成功并不排除微环境异常的可能性,因为微环境中的干细胞是可移植的,而微环境的缺陷可能导致干细胞功能不足,引起全血细胞减少,虽然这种情况较为少见。

基质细胞能够产生造血生长因子,如GM-CSF等,这些生长因子供给祖细胞。在再生障碍性贫血的情况下,调节造血的因子,如集落刺激因子和促红细胞生成素水平升高,因此这些因子的减少并不是再障发生的原因。

再生障碍性贫血也可能是由于细胞或体液免疫对造血细胞的抑制所致。近年来,人们开始关注造血细胞的免疫抑制。使用抗淋巴细胞血清治疗再生障碍性贫血已经获得成功。在同卵双胞胎的移植中,经常需要进行免疫抑制治疗。仅有50%的同卵双胞胎再生障碍性贫血患者通过移植获得成功,其余50%的患者只有在进行免疫抑制预处理后才能成功。已经证明抑制性T淋巴细胞可以抑制干细胞的生长和分化。再生障碍性贫血也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体引起的。

对于再生障碍性贫血患者,饮食调理也十分重要。在不同的季节,应根据气候变化和人体需求选择合适的饮食。比如,春天宜选择辛辣、甘甜及温性的食物,秋季则要注重保护阴液,滋阴润肺,宜“少辛多酸”。

超微结构与再生障碍性贫血的深入研究

在探究超微结构的过程中,我们发现了再生障碍性贫血(再障)的独有特点。对于慢性再障患者,红系显示明显的病态造血现象。幼稚红细胞膜呈现出独特的菊花样改变,细胞质内充满空泡,核膜间腔扩张。与此异形红细胞显著增多,占比高达90%,这些改变在急性再障中较为罕见。

关于造血祖细胞的培养,我们发现粒、单核系祖细胞(CFU-GM)、红系祖细胞(BFU-E、CFU-E)以及巨核系祖细胞(CFU-Meg)的数量均有所减少。在急性再障中,成纤维祖细胞(CFU-F)同样减少,而慢性再障则表现不一,半数正常,半数减少。再障的中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP)存在生成质的异常,导致及外周血N-ALP显著增高。随着病情的改善,N-ALP可恢复正常水平。

在造血生长因子(HGF)方面,急性再障无明显增高。慢性再障的血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)却有所增加。患者的尿及血浆红细胞生成素水平更是高达正常的500至1000倍。在铁代谢方面,慢性再障患者的血清铁结合蛋白饱和度增加,血浆59Fe清除时间延长,对59Fe的摄入减少。由于常需输血,患者的铁摄入量虽然增加,但排铁并未相应增多,导致血清铁、细胞内外铁、肝脾等脏器储存铁均增加。

对于急性再障,由于严重受损,红细胞内游离原卟啉(FEP)利用较少,可能轻度增高。而在慢性再障中,由于血红素生化合成障碍,FEP明显增加。再障患者的红细胞膜蛋白组分电泳分析显示,带4.2蛋白减少,而带5及4.1蛋白明显增多,与红细胞膜的完整性与变形性密切相关。

通过标记红细胞检测,我们了解到慢性再障红细胞的外部半生存时间在缩短,脾定位指数和脾死亡指数也有所增高。这对于选择脾切除和估计疗效具有重要意义。

在免疫功能方面,急性再障的SK-SD及OT试验反应均显著减低,T细胞绝对值明显减少,早期及成熟B细胞数也显著降低。这说明急性再障的T及B细胞都严重受累,提示全能造血干细胞受损。而慢性再障则主要表现为B细胞受累,损害主要在髓系祖细胞阶段。

再生障碍性贫血在超微结构、造血祖细胞培养、造血生长因子、红细胞内游离原卟啉、红细胞膜变异、红细胞生存期及其破坏部位以及免疫功能等方面都有明显的异常表现。这些研究对于深入理解再障的发病机制、选择治疗方案以及评估疗效具有重要意义。

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