心内膜弹力纤维增生症的症状有哪些

心内膜弹性纤维增生症的临床表现多样且严重。这一病症主要在婴儿期显现，特别是出生后6个月内的婴儿，其发病率尤为突出，占据绝大多数。也有部分患者在出生时就表现出相关症状，还有少数老年儿童可能会迟发此症。

对于婴儿（尤其是出生后不久的婴儿），病情可能突然爆发，于短短几小时内出现紧急情况。这些婴儿可能出现发绀甚至死亡的症状。他们可能首先表现出咳嗽和易怒，随后迅速出现呼吸急促、嘴唇发紫等心力衰竭的迹象。还可能表现出心源性休克的症状，如灰白肤色、四肢湿冷、脉搏微弱或无法触及等。如果不及时治疗，这些婴儿的死亡率极高。对于年龄稍大的婴儿和儿童，其症状则可能发展较为缓慢，包括食欲不振、生长发育落后以及在活动后呼吸增加等。这类患者通常更容易并发呼吸道感染，并可能反复出现心力衰竭的情况。

心内膜弹性纤维增生症常常表现为左心功能不全的一系列症状。除了呼吸急促、出汗、喂养困难和发育迟缓等常见症状外，有些儿童还有反复或近期的呼吸道感染病史。心源性休克或猝死也是该病症可能导致的严重后果。

在体征方面，心内膜弹性纤维增生症患者通常会出现心脏扩张、第一和第二心音正常或减弱的现象。部分病例还可听到第三心音甚至奔马律，二尖瓣关闭不全的收缩期杂音也较为常见。患者还可能出现肝脾增大的情况。具体症状包括易怒、苍白、冷汗、拒绝进食以及咳嗽、气短、发绀等。在检查时，可能会发现脉搏细快、心前区隆起、心界扩大、心音低钝等现象。甚至有些病例还会在心尖处听到2级以上的收缩期杂音以及肝肿大的情况。这一疾病不仅影响患者的身体健康，还会对他们的生活质量造成严重影响，因此需要及时诊断和治疗。