白癜风与Waardenburg综合征的临床表现
属色素脱失性疾病,易于诊断,难以治疗,但有时需与Waardenburg综合征等疾病相区别。
waardenburg综合征又称内眦皱裂综合征,耳聋眼病综合征,是一种少见的常染色体显性遗传综合征。世界上人口发病率约为1/42000。
【病因病理】
本综合征为常染色体显性遗传,呈父子遗传形式,主要表现为神经嵴发生异常。近期研究发现本综合征的l型家族有Pax-3/HUP2。基因(2q37)突变,Ⅱ型家族有Pax-3基凶配对功能区的突变,从而引起发育异常。
【临床表现】
内眦异位、宽鼻根、融合眉毛、虹膜异常(完全或部分)、先天性感觉(单侧或双侧)、白色额发或斑状为典型的六联征。由于本病存在明显的异质性。不同的表达导致不同的临床类型①工型即典型的waardenburg综合征,有六联征的表现;②Ⅱ型除没有内眦异位外,具有其余五征的表现;③Ⅲ型亦称为Klein-waardenburg综合征,包括斑状白化病、虹膜异色、内眦异位、耳聋、先天性上肢畸形;④假waardenburg综合征,表现为先天性单侧,虹膜异常等比例色素减退、、内眦异位、淡色头发伴散在的白发、宽鼻根;⑤waardenburg综合征——眼白化病,表现为、内、、眼白化病、耳聋等和早期白发,但无内眦异位。
【组织病理】
皮肤损害的病理类似于斑驳病。
【鉴别要点】
1、白癜风为后天性疾病,发病较晚,waardenburg综合征为先天性疾病,发病较早。
2、白癜风白斑边界色素增加,无内眦异位、宽鼻根、虹膜异常等六联征的表现,Waardenburg综合征;无白斑边界色素增加,有六联征的表现。
3、组织病理检查白癜风黑素细胞减少或消失,waardenburg综合征,黑素细胞结构、数目正常。
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生活中的疾病多种多样,而每一种疾病对于患者们的身心健康的伤害都是不可小视的,特别是对于白癜风这种易得不易治的皮肤顽疾,更加要多加注意,清楚其发病原因可起到事半功倍的效果。那么,白癫风是怎样引起的呢?内分泌与免疫功能失调,随着人们生活节奏的加快,日常饮食不规律不合理,长期如此导致身体内分泌和免疫功能失调是最易引起白癜风的。机体免疫功能紊乱、内分泌功能失衡,产生抗黑色素细胞抗体,造成黑色素细胞损伤、脱失而发病。被损伤的黑色素细胞可再释放抗原,刺激机体产生更多的抗黑色素细胞抗体,使更多的黑色素细胞被破坏,因而形成恶性循环,导致病情进一步发展。白斑色彩与正常肌肤鸿沟显着。白斑病病人发病前期,因为白斑色彩较浅,有的乃至肉眼无法分辩,所以和正常肌肤鸿沟不显着,到白斑病晚期,皮损处边际色素会显着加深,与周围正常的肌肤构成显着的比照,白斑非常显着。以上就是对于白癜风临床表现的介绍,看过上述文章的介绍,大家……
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白斑风皮损为边缘清楚的白色斑,呈片状或点状。相互融合,不规则地分布于任何部位。但以面部,颈部、手臂(背)和外生殖器为多见。有时发出的白斑呈对称形,患处X鳞屑,无篓缩,不红肿,无痛痒之感,唯经暴晒后可引起灼痛、红斑及水抱。白斑患于毛发部位,可使毛发变白。既往仅仅是从皮损的Ii床表现人为地分为若干型,在指导治疗意义上甚微。近年来根据免疫学、组织学、组织化学、电镜技术等方面的进展,已经使分型不仅局限于临床表现,而且反映出其病因发病机理以及治疗上的不同。日本井村真等将其分为炎症型、自休免痊型和神经型三种。炎症型为大小不等边缘不规则的白斑,斑的边缘无色素沉着、分布无规律,自体免痰型为境界清楚边缘不规则的小型白斑,好发于眼周围、四肢远端,常合并甲亢、 等自身免疫性疾病,神经型白斑多为单侧性,沿皮节神经走行分布,其边缘有色素沉着。前两型对皮质激素治疗反应较好,神经型则很差,,炎症型应视为自身免痊……
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很多人得过白癜风,顾名思义,病发的时候会出现很多白斑,白癜风不但很难治好,还很影响美观。,了解白癜风的症状,我们能更好的进行治疗。白癜风的临床表现?白癜风的症状在初期是在体表的某一部位出现局限性白斑点或斑片,为米粒至指甲大小不等,单发或散发,多数患者无任何感觉也不知不觉中偶然发现皮肤出现白斑。也有部份患者诱发因素较明确,如药物及化妆品过敏,旅游及海浴时过久强光照射、外伤及感染后、精神创伤等。大多数白癜风的症状的皮损(即白斑)呈缓慢逐渐发展,白癜风初发状态在原发部位逐渐增大,约2~5月可在其它部位不断的出现新的皮损。也有少数患者白癜风的症状的皮损限于局部、不扩散,即为稳定型。还有少数病人扩散较快,短期内皮损即漫延至周身,快速扩散型多与精神因素有关,也有一些病人因治疗方法不当而导致病情发展。初起发病时白癜风的症状的白斑(亦称皮损)颜色较浅,呈淡白色,随着病程进展,白色逐渐加深,呈纯白色。病……
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世界各民族中男女均可发病,发病率随地区,人种肤色而异,一段肤色越深发病越多,如美国不足1%,而印度高达4%,我国患病率在0.1%~2%,性别无明显差异,各年龄组均可发病,但以青少年好发,发病年龄在20岁以内者约占半数,全身各部位皮肤均可发病,皮损为局部色素脱失斑,常为乳白色,也可为浅粉色,表面光滑无皮疹,白斑境界清楚,边缘色素较正常皮肤增加,白斑内毛发正常或变白,病变好发于受阳光照晒及磨擦损伤部位,如面部,上腿部,颈部,前臂伸侧及手背部,腰腹及骶尾部,腋下及阴部,肘膝关节等均为好发部位,病损多对称分布,白斑还常按神经节段(或皮节)分布而呈带状排列,此类为单侧发病,除皮肤损害外,口唇,阴唇,龟头及包皮内侧粘膜也常受累,白斑可泛发全身,但视网膜,脉络膜及软脑膜的黑素细胞不受累,有时日晒后白斑区可有色素再生;而冬季时白斑中心或边缘又有色素减退,又约20%患者的白斑对紫外线高度敏感,日晒后白斑快速……