小儿肾上腺皮质功能不全治疗前的注意事项

（一）治疗

1.急性肾上腺皮质功能不全和肾上腺危象的治疗

对于水和电解质紊乱的纠正，应立即输入5%葡萄糖盐水，计量根据20ml/kg体重进行。在0.5～1小时内，血压应升高，循环状况应得到改善。输液总量为每日80～120ml/(kgd)。在第二个24小时，氢化可的松（皮质醇）的剂量应减少，必要时可在输液中加入盐激素。可以肌肉注射去氧皮质酮（DOCA）1～5mg/d，或口服氟氢可的松0.05～0.1mg/d。若病情仍未好转，可考虑输入血浆或血液。在输液过程中，应防止过量，以避免肺水肿或心力衰竭。特别是新生儿，若不及时治疗，可能在几天内死亡。

应用氢化可的松（皮质醇）也很重要。在纠正血容量的可在液体中加入半琥珀酸氢化可的松，剂量根据患者病情和年龄进行调整。失盐严重时，可加入DOCA。在停止静脉滴注后，改为口服氢化可的松，并逐渐减量至维持量。若病情恶化，应立即输液并加入氢化可的松。治疗过程中应监测血容和肾素的活性。过量时可能出现高血压、心脏扩张和水肿等症状。血钾下降时需注意补钾。

若存在感染，应选用强广谱抗生素进行治疗。

2.慢性肾上腺皮质功能不全的治疗

确诊后需终身使用皮质激素，首选药物为氢化可的松（皮质醇）。对于婴幼儿，最好采用肌肉注射，口服吸收不稳定时也应选择肌肉注射。当单独使用氢化可的松无法纠正失盐症状时，应添加去氧皮质酮（DOCA）进行替代治疗。饮食中需含盐，以满足身体需要。

应激状态下，如感染、手术、创伤等，儿童无法产生大量的激素分泌反应，必须增加氢化可的松的剂量。手术时，应在术前增加剂量，并在术前、术中、术后持续用药。

肾上腺皮质功能不全可能出现低血糖发作，必须给予糖分。如果是继发性的ACTH缺乏，大多数患者在压力下出现皮质功能不全症状，应增加氢化可的松治疗。若肾脏对皮质激素无反应，必须补充大量盐分。若同时存在甲状腺和肾上腺皮质功能不全，仅用甲状腺素替代治疗会导致急性肾上腺皮质功能不全，因此需要同时使用甲状腺素和氢化可的松。若肾上腺皮质功能不全和神经垂体功能同时下降，治疗前可能无尿崩症状，但治疗后可能出现尿崩症。

（二）预后

慢性肾上腺皮质功能减退症通常需要终身用药。这种疾病主要由各种原因导致的肾上腺（90％以上）损伤引起肾上腺皮质激素分泌不足导致。患者的预后一般良好，但需要长期管理和定期随访。通过合理的激素替代治疗和应激管理，大多数患者的生活质量可以得到显著改善。如果不进行适当的激素替代治疗，患者可能会面临一系列严重的并发症，如肾上腺危象，这可能会危及生命。对于慢性肾上腺皮质功能减退症患者，终身用药和定期随访是非常重要的。患者需终身依赖肾上腺皮质激素的补充，以满足其日常生理需求。对于那些经历典型危象的患者来说，他们的液体损失相当于细胞外液的五分之一。在初始治疗的两天内，应迅速补充2000至3000毫升的生理盐水。针对糖皮质激素的缺乏，需要通过补充葡萄糖来有效控制低血糖的发生。

在手术应激期，大多数情况下的手术应激时间较短，激素可以在几天内逐渐减量至维持水平。对于患有Addison疾病且应激严重的患者，他们每天所需的氢化可的松补充量不应少于300毫克。

当我们转向急性肾上腺皮质功能减退症时，情况则更为严峻。一旦确诊，我们必须立即展开积极的抢救措施。在激素减量过程中，我们必须谨慎操作，避免过快减量，否则可能导致病情反复恶化。对于这类患者，我们需要格外小心，确保给予适当的激素补充和治疗，以帮助患者度过这一危险期。

这两种疾病都要求我们精确掌握激素补充的剂量和时间，以确保患者的安全和康复。无论是终身替代治疗还是急性抢救，都需要我们高度警惕，随时根据患者的反应和病情调整治疗方案。毕竟，每一个患者都是独特的个体，需要我们用专业的知识和技能来提供个性化的治疗。只有这样，我们才能真正帮助患者走向健康，重拾生活的美好。