尿崩症治疗前的注意事项

治疗尿崩症，激素替代疗法是常用手段。对于口服血管加压素无效的情况，皮射5至10U的血管加压素可以持续作用3至6小时。这一制剂在脑损伤或神经外科手术后的尿崩症患者中尤为常用，其短暂的效果有助于判断神经垂体的恢复情况，并防止水中毒在静脉输液患者中的发生。

赖氨酸加压素以鼻喷雾剂的形式存在，作为粉末尿崩症的治疗选择，其抗利尿作用能持续4至6小时。当患者出现呼吸道感染或过敏性鼻炎时，鼻粘膜的水肿会阻碍药物的吸收，此时尿崩症患者和意识丧失的患者应改为皮射脱氨加压素。

人工合成的DDAVP（1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素desmopresstin）是目前的理想抗利尿剂。其中的AVP1/比例独特，抗利尿与升压的比例为0:1，作用时间长达12至24小时。只需皮射4μ或鼻内注射10至20μg，大多数患者即可获得长达12至24小时的抗利尿效果。

对于具有残存AVP尿崩症患者，某些口服非激素制剂可能有效。例如，氯磺丙脲能刺激垂体释放AVP，并加强AVP在肾小管的作用。此药不仅能增强cAMP，还对渴觉缺乏的病人有一定作用。但需注意，此药有降糖作用，按时进餐可避免低血糖的发生。氯磺丙脲还可能引起肝细胞损害和白细胞减少等副作用。而双氢克尿噻的抗利尿作用机制虽然不明确，但能有效减少肾性尿崩症的尿量约50％。与氯磺丙脲联合使用，剂量需控制在50至100mg/d，服用时避免高盐饮食和咖啡等刺激性饮料。酰氨胺嗪也能刺激AVP释放产生抗利尿作用，但使用时需注意其可能的毒副作用。

在治疗中枢性尿崩症时，病因治疗应放在首位。无法治愈的情况下，可按照上述药物进行辅助治疗。对于轻度尿崩症患者，只需增加饮水即可。长期多尿且每日尿量超过0ml的患者则需要药物治疗，以避免肾损伤导致的肾尿崩症。

其中，1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素（DDAVP）是治疗尿崩症的优选药物。其鼻粘膜吸入制剂是首选治疗方式，每日两次，每次10至20μg。还有肌内注射制剂和口服剂型可供选择。口服剂型称为去氨加压素（商品名为弥凝），每8小时服用一次，每次0.1至0.4mg。由于价格较高，部分患者可选择在睡前服用一次以控制夜间排尿和饮水次数。去氨加压素对孕妇安全，并不构成对婴儿的威胁。使用DDAVP时需注意其可能导致的水负荷过大和血液渗透压降低等副作用，因此建议每日分次给予小剂量，避免单次大剂量使用。对于婴儿、儿童或中枢神经损伤患者，应计算每日的液体进出量，以保持适当的平衡并根据需要调整DDAVP的用量。对于尿崩症的治疗，我们拥有多种药物与手段。

对于长期尿崩停止，我们使用单宁酸加压油剂，每毫升油注射液含有5U。从0.1ml开始，必要时可以肌肉注射0.2～0.5ml。疗效可持续5～7天，但长期使用约2年后，可能会因抗体产生而降低效果。过量注射可能导致水潴留，引发水中毒。药物剂量和间隔时间会根据患者情况逐步调整。

垂体后叶粉鼻吸入剂（尿崩停止）每次吸入20～50mg，每4～6小时一次。但长期使用可能导致萎缩性鼻炎，影响吸收或引发过敏、支气管痉挛等问题。

尿崩灵是另一种选择，它由鼻粘膜吸入的合成粉构成，疗效持续3～5小时。萎缩性鼻炎患者也可每天吸入2～3次。

神经垂体素水剂通过皮射，每次5～10μg，每日2～3次。其作用时间短，适用于一般尿崩症。但注射后可能出现头痛、恶心、呕吐、腹痛等症状，多数患者无法坚持用药。

还有抗利尿素纸、神经垂体素喷雾剂等药物可供选择。它们的使用方法各异，但都存在一些副作用，如萎缩性鼻炎等。

口服药物方面，氢氯噻嗪适用于轻度或部分尿崩症和肾性尿崩症。其作用机制可能是利钠大于利水，血容减少，刺激AVP肾小球滤过率降低。长期服用可能损害肾小管浓缩功能，需要长期补钾，容易引起胃肠道副作用、血糖和血尿酸水平升高。氯磺丙脲、氯贝丁酯（安全明）、卡马西平、达帕胺等药物也可用于尿崩症治疗，但都有各自的副作用。

对于肾性尿崩症，如果是药物或代谢紊乱引起的，只要停药并纠正代谢紊乱，通常可以恢复正常。对于家族性的肾性尿崩症，治疗相对困难，可以限制钠盐摄入和使用噻嗪类利尿剂、前列腺素合成酶抑制剂如消炎痛等来减少尿量。

除了药物治疗，中医治疗以补肾、养阴、生津益气为主，固肾为辅。还需要进行病因治疗如脑瘤手术切除、全身性疾病治疗等。饮食应限制钠盐、咖啡、茶的摄入，并适当补充糖、蛋白质和多种维生素。

预后方面，轻度损伤和感染引起的尿崩症可以完全恢复，而肿瘤和其他原因则不易完全治愈。原发性尿崩症通常是永久性的，必须坚持用药。对于继发性尿崩症，在处理原发病变时应预见尿崩症的可能性并尽量避免。最近的研究显示，中枢性尿崩可能导致骨量减少甚至骨质疏松症，二磷酸盐治疗可以改善这种情况。