弥漫型间皮瘤有哪些表现及如何诊断

当胸水渗出，尤其是长期接触石棉的患者，我们需警惕恶性胸膜间皮瘤的可能性。借助胸部CT检查，我们可以初步判断胸膜钙化或骨结构是否受损。而当肿瘤侵入横膈膜和胸壁时，磁共振成像技术则能提供更详细的信息（如图1所示）。

虽然胸水细胞涂片、胸穿胸膜活检和胸水细胞块切片可以辅助恶性诊断，但在区分胸膜转移性腺癌和恶性间皮瘤时，它们却显得捉襟见肘。

（图1）这幅磁共振图像清晰地展示了右下胸壁的恶性胸膜间皮瘤。这一病理诊断已经通过手术得到了证实。

在过去的十年里，有三种技术崭露头角，为恶性间皮瘤的诊断提供了有力的支持。它们分别是：高碘酸-希夫液组织化学染色、免疫过氧化物酶检测以及角蛋白和癌胚抗原电子显微镜检测。为了确保检测的准确性，活检标本需要立即用中性福乐马林液固定。另一块肿瘤活检标本则用于电镜检查。

其中，高碘酸-希夫染色（PAS）是可靠的组织化学方法，能够明确区分恶性胸膜间皮瘤和腺癌。经过淀粉酶消化后，其诊断效果更为显著。

免疫过氧化物酶技术同样表现出强大的鉴别能力。在角蛋白和癌胚抗原（CEA）的检测中，该技术能够清晰地划分恶性胸膜间皮瘤与转移性腺癌的界限。癌胚抗原免疫过氧化物酶染色的恶性胸膜间皮瘤通常呈现无色，而腺癌则呈现出中等至强烈的染色。免疫过氧化物酶对角蛋白的研究也揭示了两者之间的显著差异。目前已经发现了八个标志用于识别恶性间皮瘤和腺癌，其中包括糖蛋白肿瘤等。由于癌胚抗原检测可能存在假阴性结果，因此最好选择两个肿瘤标志，通常使用CEA和B72.3组合。如果两者对腺癌呈现阳性反应，则具有100%的特殊性和88%的敏感性；如果两者均呈阴性，则对间皮瘤具有100%的特殊性和97%的敏感性。

电子显微镜检查也是区分恶性胸膜间皮瘤和胸膜转移性腺癌的有力工具。通过观察细胞的微观结构，如表面形态、张力丝分布等特征，可以准确识别恶性胸膜间皮瘤与不同类型腺癌的差异。

恶性胸膜间皮瘤的病理诊断仍然是一个充满争议的话题。虽然它被视为软组织肉瘤的一种，但仅有20%的组织是瘤。其组织类型多样，包括上皮型、纤维型和混合型等。经验丰富的病理学家能够根据特殊染色和电子显微镜检查数据做出准确的诊断。早期恶性间皮瘤可能仅表现为胸膜上的小颗粒或结节，但随着病情的发展，胸膜表面会逐渐增厚，甚至形成碎片状结构。尸检数据显示，约有一半的患者存在血源性转移，但在临床上的表现并不常见。根据病理解剖的特点，恶性间皮瘤可分为两种类型：单纤维胸膜间皮瘤和广泛扩散的间皮瘤。前者可通过手术治疗取得良好效果，而后者则具有广泛的侵袭性，可能涉及肺叶、膈肌、肋间肌等多个部位。对于不同类型的恶性间皮瘤患者来说，准确的病理诊断是制定治疗方案的关键所在因此应该谨慎选择最佳的诊断方法以获得最准确的诊断结果从而制定最有效的治疗方案。。以下是对原文的重述，内容生动、文体丰富，同时保持了原文的风格特点：

图绘中的恶性上皮型胸膜间皮瘤与恶性胸膜间皮瘤，仿佛无声的诉说着生命的挣扎与抗争。再看那恶性纤维型皮瘤，每一个病例都蕴含着生命的挑战与奇迹。

我们遇到了一个特殊的病人群体。他们中的大多数是男性，男女比例高达2∶1。他们中的大多数年龄在40至70岁之间，外国患者的平均年龄为60岁，而中国患者的年龄则相对年轻一些，为60岁和45.2岁。这些患者经历的首发症状包括胸痛、咳嗽和气短。有些患者会有发烧和出汗的症状，而另一些人则主要体验关节痛。胸痛有时会传导至上腹部和患侧肩部，这是因为膈肌受到了影响。大约一半的患者的胸水量较大，导致严重的气短，其中血性胸水占据四分之三。而那些胸水不多的患者则经历更严重的胸痛。减肥、周期性低血糖和肥大性肺性骨关节病是常见的并发症，但这些症状在良性间皮瘤中更为普遍。

上皮型和混合型胸膜间皮瘤的患者常常伴随着大量的胸水，而纤维型则通常只有少量或无胸水。上皮型患者似乎更容易累及锁骨或腋窝淋巴结，并延伸到心包、胸膜和腹膜的另一侧。纤维型则更容易发生远处转移和骨转移。这些症状在放射学检查中也有所体现。在X线常规胸片上，胸膜的疾病可能被胸腔积液所掩盖，因此CT检查成为最有效的诊断工具。CT可以清晰地显示出胸膜增厚伴不规则结节状内缘，帮助医生从其他胸膜增厚病变中区分恶性胸膜间皮瘤。由于纤维组织、肿瘤组织和胸水的存在，主要肺裂明显增厚。如果肿瘤发生侵袭，肺裂可能呈现结节状。CT还能发现肺内结节以及肺肿瘤包囊缩小程度和胸壁塌陷的情况（如图4所示）。

图4描绘的右侧弥漫性恶性胸膜间皮瘤，展示了肿瘤如何从壁层胸膜延伸到肺裂。合并的胸腔积液属于渗出液，一半是血清血液。如果肿瘤体积较大，胸水中的血糖含量和pH值可能会因为含有大量透明酸而降低。这些胸水一般包含正常间皮细胞、恶性间皮细胞以及各种数量的淋巴细胞和多核白细胞。胸水的细胞学检查有助于明确诊断。每一个病例都是一个挑战，也是一个希望，让我们为这些患者祈祷，希望他们早日康复。